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中华脑血管病杂志(电子版) ›› 2021, Vol. 15 ›› Issue (01) : 9 -15. doi: 10.11817/j.issn.1673-9248.2021.01.002

所属专题: 文献

专家论坛

烟雾病流行病学研究进展
宋晓雯1, 张谦1, 赵继宗1,()   
  1. 1. 100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科
  • 收稿日期:2020-07-17 出版日期:2021-02-01
  • 通信作者: 赵继宗

Research progress in the epidemiology of moyamoya disease

Xiaowen Song1, Qian Zhang1, Jizong Zhao1,()   

  1. 1. Department of Neurosurgery, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University, Beijing 100070, China
  • Received:2020-07-17 Published:2021-02-01
  • Corresponding author: Jizong Zhao
引用本文:

宋晓雯, 张谦, 赵继宗. 烟雾病流行病学研究进展[J/OL]. 中华脑血管病杂志(电子版), 2021, 15(01): 9-15.

Xiaowen Song, Qian Zhang, Jizong Zhao. Research progress in the epidemiology of moyamoya disease[J/OL]. Chinese Journal of Cerebrovascular Diseases(Electronic Edition), 2021, 15(01): 9-15.

烟雾病是引起儿童和青年人卒中的主要原因之一,其临床表现主要可分为脑出血和脑缺血两种类型。烟雾病的发病率、患病率等流行病学特征以及临床特征具有明显的地域及种族差异,其中在东亚国家发病率最高。随着磁共振血管成像等脑血管无创检查技术的进步和变革,烟雾病的检出率在世界范围内均呈上升趋势,了解烟雾病的流行病学特征将会有助于烟雾病的临床诊断和治疗。因此本文旨在对烟雾病的流行病学特征进行综述。

Moyamoya disease(MMD)is one of the leading causes for stroke of children and young adults, and the clinical manifestations of MMD mainly include two types: cerebral ischemia and cerebral hemorrhage. The clinical characteristics and the epidemic characteristics of MMD including incidence and prevalence vary dramatically among different regions and races. It most frequently occurs in East Asian populations. With the advance and evolution of invasive radiological techniques such as magnetic resonance angiography, the occurrence of MMD tends to increase across the whole world. Learning about the epidemiology of MMD will improve the performance in the diagnosis and treatment. Therefore, this article aims to review the progress in the epidemiology of MMD.

表1 烟雾病流行病学分析
作者 发表时间 国家/地区 年度 样本量(例) 患病率(105人年) 发病率(105人年) 性别比(女∶男) 家族史(%) 年龄分布 儿童(%) 缺血型(%) 出血型(%) 临床症状(%)
Graham[3] 1997 美国夏威夷 1987—1997 21 NA NA 1.6∶1 NA

平均:37.3

一个发病高峰:40~49岁

<15岁:19

42.9

男:50.0

女:38.5

28.6

男:50.0

女:15.4

癫痫4.8

TIA 2.9

Numaguchi[4] 1997 美国 1997 98 NA NA 2.4∶1 2 两个发病高峰:0~10岁(最高);20~39岁 NA NA 14 NA
Wetjen[5] 1998 美国爱荷华 1973—1997 30 NA NA 2.4∶1 NA 一个发病高峰:30~45岁

<16岁:16.7

<21岁:23.3

80 12

癫痫8

TIA 12

Chiu[6] 1998 美国 1985—1995 35 NA NA 2.5∶1 NA

平均:32岁

一个发病高峰:30~39岁

<20岁:22.9 74.3 17.1 NA
Uchino[7] 2005 美国华盛顿和加利福尼亚 1987—1998 298 NA 0.086 2.1∶1 NA

两个发病高峰:5~9岁;

55~59岁

NA 26 21

癫痫21

TIA 5

Lee[8] 2011 美国 1988—2004 2247 NA NA 1.6∶1 NA 平均:29.6岁 NA 24.1 11.1

失语13.5

TIA 3.4

Starke[9] 2012 美国 2002—2008 2280 NA 0.57 2.6∶1 NA 平均:31.6岁 NA

脑梗死:18.1

成人:18.8

儿童:16.4

8.9

成人:11.0

儿童:3.3

TIA 3.4
Kainth[10] 2013 美国 2005—2008 NA NA 2.2∶1 NA

缺血型两个发病高峰:0~10岁;30~40岁

出血型一个发病高峰:50~70岁

29.9

15.0

成人:16.9

儿童:10.9

6.4

成人:8.6

儿童:1.5

TIA 3.4
Yonekawa[11] 1997 欧洲 —1992;1993—1996 168 NA 0.03 1.4∶1 NA 两个发病高峰:0~9岁;20~29岁 NA NA NA 缺血型最常见
Kraemer[12] 2008 欧洲白人 1996—2007 21 NA NA 4.25∶1 0 NA NA NA NA 所有患者均为缺血型
Acker[13] 2015 欧洲高加索人 1997—2014 153 NA NA 2.9∶1 1.3

平均:35.8岁

两个发病高峰:11.43岁;40.55岁

16.0

81.0

儿童:72

成人:82.8

8.5

儿童:12.0

成人:7.8

癫痫1.3

头痛5.9

认知障碍3.3

无症状5

Birkeland[14] 2018 丹麦 1994—2005 56 NA 0.047 2.1∶1 7.1 两个发病高峰:1~10岁;30~39岁 NA NA NA NA
年报[15] 1990 日本 1989 796 NA NA 1.6∶1 9.9 两个发病高峰:10~19岁;40~49岁 NA NA NA NA
作者 发表时间 国家/地区 年度 样本量(例) 患病率(105人年) 发病率(105人年) 性别比(女∶男) 家族史(%) 年龄分布 儿童(%) 缺血型(%) 出血型(%) 临床症状(%)
Wakai[16] 1997 日本 1994 1176 3.16 0.35 1.8∶1

10.0

男性:9.1

女性:10.4

两个发病高峰:10~14岁(最高);40~49岁 <10岁:47.8 NA NA NA
Ikezaki[17] 1997 日本 1995 731 NA NA 1.75∶1 6.0 两个发病高峰:0~10岁(最高);30~45岁

67

<10岁:55

66.0 19.1

癫痫4.0

TIA 51.1

Kuriyama[18] 2008 日本 2003 1240 6.03 0.54 1.8∶1

12.1

男性:12.4

女性:11.9

2~3个发病高峰男性:10~14岁;30~39岁55~59岁;女性:20~24岁;50~54岁 NA NA NA NA
Baba[19] 2008 日本 2002—2006 267 10.5

0.94

缺血型0.53

出血型0.2

2.18∶1

15.4

<10岁:37.8

≥10岁:12.2

两个发病高峰:5~9岁;45~49岁(最高) <10岁:15.1

57.4

男:65.9;女:53.0

<10岁:78.4;>10岁:53.3

21.0

男:19.5;女:22.2

<10岁:2.7;

>10岁:24.3

无症状17.8
Hoshino[20] 2012 日本 2003—2012 1139 NA NA 1.98∶1 14.9 两个发病高峰:5~9岁;40~49岁 NA 66.0 21.0

癫痫4

TIA 46.0

头痛6

无症状3

Sato[21] 2019 日本 2004—2008 2545 NA NA 1.9∶1

11.1

儿童:13.9

成人:9.9

平均:35岁 28.8

58.5

儿童:78.7

成人:50.3

25.3

儿童:7.6

成人:32.5

Ikezaki[17] 1997 韩国 1995 296 NA NA 1.3∶1 1.8 两个发病高峰:0~10岁(最高);30~40岁 47.0 49.6 42.4

癫痫4

TIA 22.3

Han[22] 2000 韩国 1995 334 NA NA 1.46∶1 1.5

平均:37岁

两个发病高峰:6~15岁;31~40岁

36.2

<10岁:24.3

38.3

成人:25.4

儿童:61.2

43.1

成人:62.4

儿童:9.1

癫痫10.8
Im[23] 2012 韩国 2008 466 9.1 1 1.94∶1 NA 两个发病高峰:10~19岁;40~49岁 NA NA NA NA
Ahn[24] 2014 韩国 2007—2011 8154 16.1

2.3男性:1.7

女性:3.0

1.8∶1 NA 平均:36.8 <15岁:19.3 NA NA NA
作者 发表时间 国家/地区 年度 样本量(例) 患病率(105人年) 发病率(105人年) 性别比(女∶男) 家族史(%) 年龄分布 儿童(%) 缺血型(%) 出血型(%) 临床症状(%)
Kim[25] 2015 韩国 2005—2013 3220-9997

6.5~18.1

男性:4.0~13.8;女性:8.3~25.3

2.7~4.3

男性:2.2~3.5;女性:3.2~5.7

1.8∶1 NA 两个发病高峰:2005年:10~19岁;40~49岁;2013年:10~19岁;50~59岁; <20岁:32.6~17.9 NA NA NA
Huang[26] 1997 中国台湾 1978—1995 92 NA 0.048 1.3∶1 NA 一个发病高峰:31~40岁

<15岁:26.1

<10岁:18.4

48.0

<15岁:83.0;

≥15岁:25.0

52.0

<15岁:17.0;

≥15岁:65.0

癫痫4

TIA 7

运动障碍59

头痛49意识障碍35

失语7

Chen[27] 2014 中国台湾 2000—2011 422 1.61

0.15

儿童:0.20

成人:0.14

1.43∶1 1.4

两个发病高峰:男性:5~9岁;40~44岁

女性:10~14岁;40~44岁

29.6 46.7 26.5 癫痫10.7
Miao[28] 2010 中国南京 2000—2007 202 3.92 0.43 1.1∶1 1.48

平均:35.44岁

两个发病高峰:5~9岁;35~39岁(最高)

<10岁:10.9

40.1

<10岁:86.0;≥10岁:34.0

男:37.0;女:43.0

55.9

<10岁:14.0;≥10岁:62.0

男:60.0;女:52.0

无症状4.5
Duan[29] 2012 中国 2002—2010 802 NA NA 0.99∶1 5.2

中位:28岁

两个发病高峰:5~9岁;35~39岁

38.4

<10岁:26.9

70.3 14.0

癫痫1.5

TIA 48

头痛12意识障碍0.6

无症状1.1

Bao[30] 2018 中国 2002—2017 4128 NA NA 1.03∶1 7.5 两个发病高峰:5~9岁;35~45岁 26.9 70.75 16.45

癫痫1.47

TIA 48.13

头痛5.57无症状4.26

晕厥1.45

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