以中枢神经系统血管母细胞瘤为主要表现的希佩尔-林道综合征一例报道并文献复习

doi:10.11817/j.issn.1673-9248.2021.04.014

中华脑血管病杂志(电子版) ›› 2021, Vol. 15 ›› Issue (04) : 267 -270. doi: 10.11817/j.issn.1673-9248.2021.04.014

病例报告

以中枢神经系统血管母细胞瘤为主要表现的希佩尔-林道综合征一例报道并文献复习

袁炳乾¹, 龚会军¹^,^†(

)

^1. 650000　昆明医科大学第一附属医院创伤医学中心

收稿日期:2020-11-06 出版日期:2021-08-09
通信作者: 龚会军

Von Hippel-Lindau syndrome with hemangioblastoma of the central nervous system：a case report and literature review

Bingqian Yuan¹, Huijun Gong¹()

Received:2020-11-06 Published:2021-08-09
Corresponding author: Huijun Gong

全文 ( ) 下载PDF ( ) 导出引用

图1 患者2016年10月入院时影像学检查图像。图a，c为CT图像，图b为MRI检查图像。图a示左侧小脑半球可见片状低密度影，边界清晰；图b示第三脑室扩大，第四脑室受压，脑干显示不清；图c示双侧侧脑室扩大伴梗阻性脑积水征象，中线结构未见偏移

图2 患者术后左侧小脑病变组织病理图（HE染色）。图a为80倍镜下图，图b为400倍镜下图，免疫组织化学检查提示：S-100蛋白（-），Ki-67（+）约3%，细胞角蛋白（-），上皮膜抗原（-），人波形蛋白（+），CD34（+），CD56（-），白细胞共同抗原（-），神经元特异性烯醇化酶（-），CD31（+），凝血因子Ⅷ（+），胶质纤维酸性蛋白（-），根据HE染色形态及免疫组织化学检查结果，可确认为血管母细胞瘤，WHO Ⅰ级

图3 患者行侧脑室-腹腔内分流术后，侧脑室明显减小，患者头痛、恶心、呕吐症状消失

1	Chou A, Toon C, Pickett J, et al. Von Hippel-Lindau syndrome [J]. Front Horm Res, 2013, 41: 30-49.
2	Metso S. von Hippel-Lindau disease [J]. Duodecim, 2014, 130(18): 1867-1873.
3	Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapaah H, et al. A review of von Hippel-Lindau syndrome [J]. J Kidney Cancer VHL, 2017, 4(3): 20-29.
4	张虎, 史本涛, 邓小林, 等. VHL病的基因及临床研究进展 [J/CD]. 中华临床医师杂志(电子版), 2012, 6(13): 3672-3674.
5	金讯波, 王刚刚, 王正, 等. VHL综合征 [J/CD]. 泌尿外科杂志(电子版), 2014, 6(1): 48-53, 55.
6	Simone CB, Lonser RR, Ondos J, et al. Infratentorial craniospinal irradiation for von Hippel-Lindau: a retrospective study supporting a new treatment for patients with CNS hemangioblastomas [J]. Neuro Oncol, 2011, 13(9): 1030-1036.
7	王荣江, 沈柏华. VHL综合征伴发双侧肾癌个案分析 [J]. 中国肿瘤临床, 2012, 39(16): 1229-1232.
8	王孟尧, 蔡善君. VHL综合征研究新进展 [J/OL]. 临床医药文献电子杂志, 2019, 6(85): 191.
9	颜立群, 侯亚平, 王文燕，等. Ⅰ型Von Hippel-Lindau综合征的影像学特点 [J]. 实用放射学杂志, 2015, 31(3): 353-356.
10	赵瑞娜, 张波, 姜玉新. 结合临床特征探讨腹部超声在诊断Von-Hippel-Lindau综合征中的作用 [J]. 中国医学科学院学报, 2019, 41(5): 658-662.
11	晋丹丹, 王嗣伟. Ⅲ型Von Hippel-Lindau 综合征 1 例 [J]. 安徽医学, 2014, 35(10): 1471-1472.
12	杨芳, 李维, 段永建. VHL相关型中枢神经系统血管母细胞瘤的研究进展 [J]. 世界最新医学信息文摘, 2018, 18(A2): 131-133.
13	马全锋, 王宏, 王金环, 等. 显微外科手术治疗后颅窝实性血管母细胞瘤(附21例报告) [J]. 中华神经外科杂志, 2017, 33(12): 1262-1265.
14	汤凯, 李黎明. 同一家系VHL综合征临床分析及文献复习 [J]. 中国中西医结合外科杂志, 2013, 19(1): 14-17.
15	Kim BY, Jonasch E, McCutcheon IE. Pazopanib therapy for cerebellar hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease: case report [J]. Target Oncol, 2012, 7(2): 145-149.
16	Ma X, Jing Y, Liu Y, et al. Effect of clarithromycin in von Hippel-Lindau syndrome: a case report [J]. J Int Med Res, 2019, 47(2): 973-981.

No related articles found!

阅读次数

全文

摘要

选择文件类型/文献管理软件名称

选择包含的内容

Von Hippel-Lindau syndrome with hemangioblastoma of the central nervous system：a case report and literature review

模态框（Modal）标题

选择文件类型/文献管理软件名称

选择包含的内容

Von Hippel-Lindau syndrome with hemangioblastoma of the central nervous system：a case report and literature review